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Autoimmun-Erkrankungen

Das Immunsystem schützt uns vor äußeren und inneren Feinden, dies es unbarmherzig bekämpft. Teils verkennt es auch körpereigene Strukturen als Zielobjekt, z.B. das normalerweise durch eine Schranke abgeschirmte Nervensystem. Mittlerweile stehen zahlreiche, hoch effektive Behandlungs-Möglichkeiten zur Verfügung.

Um bei Autoimmunerkrankungen das Wohlbefinden zu fördern, helfen neben Medikamenten auch Sport und Entspannung. Es ist sehr wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören.

Neurologische Autoimmunerkrankungen sind:

  • Multiple Sklerose (befällt die “weiße Substanz”)
  • Autoimmunenzephalitiden (befallen die “graue Substanz”)
  • Autoimmun-Myelitiden (befallen das Rückenmark)
  • Neuritis Nervi optici (befällt den Sehnerv)
  • Polyneuritis cranialis (befällt Hirnnerven)
  • Guillain Barree Syndrom (befällt Nervenwurzeln und Nerven)
  • Autoimmun-Neuropathien (befallen die peripheren Nerven)
  • Myasthenie (befällt die Schnittstelle zwischen Nerven und Muskulatur)
  • Myositiden (befallen die Muskulatur)
  • Vaskulitiden (befallen die Gefäße, z.B. des Nervensystems)
  • Kollagenosen (befallen das Bindegewebe und manchmal auch das Nervensystem)

“Es gibt Zeiten, in denen die Dinge besser und in denen sie schlechter sind. Dann muss man auf seinen Körper hören und das verstehen. Das Leben hat sich ein wenig verändert, aber das bedeutet nicht zwangsläufig, dass man nichts mehr erreichen kann. Man muss nur schlauer sein als vorher.”

– Venus Williams – Legendäre Tennisspielerin mit einer Autoimmunerkrankung

Vorsorge

– Effektive Vorsorgemaßnahmen sind nicht bekannt.


Die meisten Risikofaktoren lassen sich nicht beeinflussen:

  • Biologisches Geschlecht.
  • Ethnische Zugehörigkeit.
  • Ort, an dem man aufwuchs.
  • Familienmitglieder mit Autoimmunerkrankungen.
  • Vorhandensein anderer Autoimmunerkrankungen.

– Die Rolle von gesunder Ernährung und Vitamin D-Gaben wird kontrovers diskutiert.


– Sollte eine Autoimmunerkrankung bereits ausgebrochen sein, kommt es darauf an, den Verlauf günstig zu beeinflussen und Komplikationen zu vermeiden:

  • Regelmäßige neurologische Kontrolluntersuchungen.
  • Mit dem Rauchen aufhören.
  • Auf eine ausgewogene, frische Ernährung mit hohem natürlichem Vitamingehalt achten.
  • Regelmäßiges, leistungsgerechtes Training, Entspannungsmaßnahmen.
  • Lassen Sie sich mit Totimpfstoffen gegen Grippe, Pneumokokken und anderen Erregern impfen. Lebendimpfstoffe sind nur außerhalb von Schüben bzw. wenn keine Immunsuppression eingenommen wird erlaubt.

Krankheitsbilder

Das Immunsystem verteidigt den Körper gegen äußere Feinde (z. B. Viren, Bakterien, Pilze und Parasiten) sowie gegen innere Feinde (z. B. Tumorzellen). Es übernimmt also Funktionen, die in einem Staat von Geheimdiensten, Polizei, Armee und Justiz abgedeckt werden.


Unablässig werden Blutgefäße und Organe patrouilliert. Erkennt das Immunsystem Moleküle, Zellen oder Gewebe als gefährlich, werden sie zur Fahndung ausgerufen und unbarmherzig verfolgt und vernichtet. Leider kann es dabei geschehen, dass dieser innere “Polizei-, Justiz- und Militärapparat” versehentlich unschuldige, körpereigene Zellen als Feinde verkennt und angreift. Manchmal liegen genetische Veranlagungen hierzu vor, manchmal bringt ein Virus oder ein Tumorleiden das Immunsystem durcheinander. Und sehr oft findet man die Ursache gar nicht. Man weiss, dass Menschen im hohen Norden eher von Autoimmunerkrankungen betroffen sind, als Menschen, die nahe des Äquators leben. In diesem Zusammenhang wird der Einfluss des Sonnenlichts und ein Vitamin-D-Mangel in der Kindheit vermutet. Durch die versehentlichen Immunangriffe auf den eigenen Körper entstehen bekannte Krankheiten wie die Schuppenflechte (Angriff auf die eigene Haut) oder Rheuma (Angriff auf die Gelenke).


Wie in einem echten “Polizeistaat” wird nicht selten die Intelligenzija angegriffen, sprich das Nervensystem. Dieses lebt normalerweise abgeschirmt vom Immunsystem, da es erstens eine besonders komplexe Funktionsweise hat, und zweitens, im Gegensatz zu den Atemwegen oder zum Darm ziemlich weit entfernt von den typischen Eintrittspforten für Erreger liegt. Jeder Teil des Nervensystems kann hiervon betroffen sein. Dementsprechend liegen andere Symptome vor.  Im Folgenden werden exemplarisch die wichtigsten neurologischen Autoimmunerkrankungen vorgestellt, die das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark, ZNS) oder periphere Nervensystem (Nerven und Muskeln, PNS) befallen.




Autoimmunentzündungen des ZNS


– Multiple Sklerose (MS): Die Multiple Sklerose ist die häufigste neurologische Autoimmunerkrankung. In Köln erkranken jedes Jahr ca. 170 Menschen neu an MS. Hier leben ca. 3000 Betroffene (abgeleitet aus bundesweit erhobenen Statistiken). Bei der auch unter Encephalomyelitis disseminata (ED) bekannten Erkrankung greifen Immunzellen die weiße Substanz von Gehirn und Rückenmark an. Hier laufen die “Verbindungskabel” zwischen den unterschiedlichen “Rechenzentren”, d. h., die Bahnen zwischen den Bewegungszentren im Gehirn und Muskelsteuerungszentren im Rückenmark.


Bei einer Erkrankung richten sich die Immunzellen richten gegen die Isolierung der Verbindungskabel, der sogenannten Myelinscheide. Dadurch wird die Leitung stark verlangsamt (Schübe). Die  Immunzellen greifen nicht alle zur selben Zeit und am selben Ort an. Vielmehr kommt es zu unterschiedlichen Zeiten und an unterschiedlichen Orten zu immer wieder neuen Schüben. Dieses Prinzip wird räumliche und zeitliche Disseminierung genannt,  daher der Name ED. Die  Entzündungsreaktionen führen zu multiplen Entmarkungen, die sklerotisch (narbig) abheilen, daher der ältere Name MS. Je nachdem, an welcher Stelle die Entzündung auftritt, kommen bei den Betroffenen andere Symptome vor (z.B. Seh-, Gefühls-, Blasen- oder Beweglichkeitsstörungen). Teilweise laufen die Schübe allerdings auch ab, ohne jegliche Symptome auszulösen. Sie hinterlassen dabei dennoch nachweisbare Entmarkungsherde.


Um eine MS zu diagnostizieren, müssen die Kriterien der räumlichen und zeitlichen Disseminierung erfüllt werden. Die MS beginnt in der Regel mit einem ersten Schub der Demyelisierung, d. h., Entmarkung (z.B. einer Sehnervenentzündung (Neuritis nervi optici) oder einer Rückenmarksentzündung (Myelitis transversa). Nicht alle Demyelisierungen gehen in eine MS über. Manchmal bleiben diese Ereignisse im Leben einmalig. In manchen Fällen kann die Funktion durch ein teilweises Nachwachsen der Myelinscheide wieder vollständig hergestellt werden. Bei langem Krankheitsverlauf besteht die Möglichkeit, dass die primär entzündliche, schubförmige MS in eine degenerative, chronisch fortschreitende, MS übergeht (sekundär progrediente MS). Teilweise werden die ersten Schübe gar nicht bemerkt und erst die schubförmige MS löst Symptome aus. In diesem Fall wird von einer primär progredienten MS gesprochen.


Der natürliche Verlauf der MS kann ein Leben lang sehr milde ausfallen, mit wenigen, vollständig ausheilenden Schüben. Bei anderen Menschen kann dieselbe Erkrankung unbehandelt jedoch in kurzer Zeit zu schweren Behinderungen führen.



– Akute, demyelisierende Enzephalomyelopathie (ADEM): tritt vor allem bei Kindern und jungen Menschen als Überreaktion auf eine fieberhafte Infektion auf und ist eine schwere, akute Erkrankung, bei der eben Immunzellen – im Gegensatz zur MS – das ZNS massiv zu selben Zeit und am selben Ort angreifen.


– Neuromyelitis optica (NMO): Befällt den Sehnerv und das Rückenmark mit besonders schweren Schüben.


– Entzündungen der grauen Substanz: Werden durch das Immunsystem nicht die “Verbindungskabel” sondern die “Rechenzentren” selbst angegriffen, welche in der grauen Substanz des Gehirns liegen, spricht man von einer Autoimmun-Enzephalitis, bei den gedächtisbildenden Strukturen des limbischen Systems von einer limbischen Enzephalitis, beim Kleinhirn von einer Autoimmun-Cerebellitis und beim Hirnstamm von einer Autoimmun-Rhombencephalitis. Hinter diesen Erkrankungen können Antikörper einerseits gegen Oberflächenmoleküle oder gegen Moleküle im inneren der Nervenzellen stecken. Sie sind teilweise Überreaktionen auf  Infektionen eine noch verborgene Krebserkrankung. Nicht immer findet man die Ursache. Enzephalitiden gehen z.B. mit Denkstörungen und epileptischen Anfällen einher. Cerebellitiden führen vor allem zu Gang- und  Koordinationsstörungen.




Autoimmunerkrankungen des PNS


– Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Als Reaktion auf eine Infektion, oft im Magen-Darm-Bereich, teils aber ohne Bezug zu einer solchen, werden die Kabelisolierungen des peripheren Nervensystems demyelinisert. Binnen weniger Tage fallen immer mehr Nerven aus, so dass es zu einem weitgehenden Funktionsverlust mit ausgedehnten, schlaffen Lähmungen kommt, welche sogar zu Atemlähmungen führen können. Meist sind die Beinnerven am heftigsten betroffen, es gibt jedoch auch Varianten, die eher Gesichts- und Schlundnerven betreffen und dann Polyneuritis cranialis genannt werden. Die Erkrankung muss im Krankenhaus behandelt werden. Selbst nach schwersten Verläufen ist eine vollständige Erholung möglich.


– Chronisch inflammatorische, demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Die Erkrankung ähnelt dem GBS sehr stark, verläuft jedoch nicht akut binnen Tagen, sondern schubweise oder allmählich schleichend über Monate bis Jahre. Es handelt sich gewissermaßen um eine MS des PNS.


– Myasthenie: Bei der Myasthenie werden nicht die Nerven selbst sondern die Übergänge zwischen den Nervenenden und der Muskulatur, die neuromuskulären Endplatten angegriffen. Die Erkrankung ist antikörpervermittelt und befällt oft jüngere Erwachsene. Typisch ist eine deutlich erhöhte Ermüdbarkeit der Muskeln, insbesondere im Bereich der Augen-, Gesichts- und Schlundmuskeln. Sie beginnt daher oft mit Doppelbildern oder herabhängenden Augenlidern, die im Tagesverlauf schlechter werden.


– Myositis: Bei Myositiden wird die Muskulatur selbst angegriffen, was zu zunehmenden Lähmungen führt, meist im Bereich des Schulter- und Beckengürtels.  Die häufigsten Firmen sind die Dermatomyositis, bei welcher auch Hautausschläge auftreten.




Beteiligung des Nervensystems bei anderen Autoimmunerkrankungen


– Gefäßentzündungen: Entzündungen der Gefäße können zu Durchblutungsstörungen eines oder mehrerer Nerven führen. (Neuritis). Sie können aber auch Durchblutungsstörungen am Auge oder Gehirn, mit Schlaganfällen und Blutungen in diesen Regionen, bedingen. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die Riesenzell-Arteriitis, welche vor allem ältere Menschen befällt, mit Kopf- und Muskelschmerzen einhergeht und unbehandelt zur Blindheit oder wiederholten Schlaganfällen führen kann. Andere Gefäßentzündungen betreffen eher junge Menschen.


– Bindegewebsentzündungen: Erkrankungen wie der systemische Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, die Behcet-Erkrankung, die Sklerodermie oder auch die Sarkoidose befallen alle Organsysteme und können daher auch das Nervensystem auf sehr unterschiedliche Arten schädigen.

Diagnostik

Im ärztlichen Gespräch und bei der körperlichen Untersuchung wird herausgearbeitet, welche Teile des Nervensystems erkrankt sind. Hiernach wird anhand des zeitlichen Verlaufs und anderer Informationen überlegt, was mögliche Ursachen sein könnten. Durch Geräte- und Labordiagnostik wird dann die Diagnose festgemacht. Die wichtigsten Untersuchungsverfahren sind:



Bildgebende Verfahren:

  • Magnetresonanztomographie (MRT, Kernspintomographie) zum Nachweis der entzündlichen Veränderungen am vermuteten Ort im ZNS. Dieses Verfahren wird insbesondere bei der MS und Enzephalitis auch als Verlaufsparameter genutzt.

Neurophysiologische Verfahren:

  • Evozierte Potentiale (EP): Zum Nachweis verlangsamter Überleitungsgeschwindigkeiten im Zentralnervensystem (ZNS), z.B. in der Sehbahn.
  • Elektroneurographie (ENG): Zum Nachweis charakteristischer Veränderungen der Leitgeschwindigkeit und anderer neurophysiologischer Parameter im peripheren Nervensystem (PNS).
  • Elektromyographie (EMG)
  • Elektroenzephalographie (EEG)

Laborverfahren

  • Blutuntersuchungen, z.B. die Suche nach Antikörpern.
  • Untersuchungen des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis). Dieses wird durch einen kleinen Stich in den Wirbelkanal gewonnen und zeigt an, ob im ZNS entzündliche Aktivität stattfindet. Die entzündliche Aktivität nicht unbedingt durch eine Blutuntersuchung ausgeschlossen werden, zumal das Nervensystem des Blutes durch die “Blut-Hirn-Schranke” abgeschirmt ist.

Neuropsychologische Fragebögen

Immer neue Nuancen der Erkenntnis, ein immer stimmigeres Bauchgefühl: das bringt Erfahrung in der Medizin.

Therapie

Es gibt sehr wenige Bereiche in der Medizin, in denen während der den letzten 20 Jahre derartig viele Fortschritte gemacht wurden, wie bei Autoimmunerkrankungen.



Die Therapie beruht auf drei Hauptsäulen


  1. Ursachenbekämpfung, nämlich Kontrolle der überschießenden Immunantwort.
  2. Kontrolle der Symptome (Schmerzen, Spastik, Blasenstörungen oder epileptische Anfälle) und
  3. Maßnahmen zur Rehabilitation und zum Erhalt der Funktion (z.B. Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie, Versorgung mit technischen Hilfsmitteln, psychologische Unterstützung).

Immunmodulation und Immunsuppression


Um die überschießende Immunantwort zu drosseln, wird in akuten Krankheitsphasen insbesondere Kortison verwendet, teils auch in sehr hohen Dosierungen, jedoch meist nur über einem kurzen Zeitraum.  Auf Dauer kommen je nach Erkrankung andere, langfristig wirksame Substanzen hinzu, durch welche die Gabe von Kortison eingeschränkt werden kann. Diese Medikamente können rein immun-modulierend sein, d. h., das Immunsystem in gesündere Bahnen lenken, ohne es zu unterdrücken. Andere Medikamente können wiederum immunsuppressiv wirken, d.h., das Immunsystem absichtlich schwächen. Dadurch wird der Schutz des Nervensystems vor Autoimmun-Angriffen erzielt. Aber sie machen den Körper der Betroffenen empfindlicher gegenüber Infektionen. Beispiele sind:


  • Prednisolon (Tabletten) und Methylprednisolon (Infusion): Derivate des körpereigenen Hormons Kortison, welche die Immunantwort in voller Breite ausbremsen. Wird bei allen Autoimmunerkrankungen im akuten Schub eingesetzt.
  • Intavenöse Immunglobuline (Infusion, Spritzen): Immunglobuline von gesunden Menschen, welche das eigene Immunsystem verwirren und die Bildung eigener Antikörper herunterfahren, so dass eine überschießende Eigenproduktion zum Erliegen kommen kann. Wir bei vielen Autoimmunerkrankungen eingesetzt, wenn Kortison nicht hilft.
  • Plasmapherese und Immunadsorption (Dialyse): An einer Dialyse-Maschine werden Antikörper aus dem Blut herausgefiltert. Nur stationär verfügbares Reserveverfahren bei Antikörper-vermittelten Erkrankungen insbesondere im akuten Schub.
  • Interferon beta-1a und 1b (Fertigspritze): Behindern entzündungsfördernde Botenstoffe (MS).
  • Glatirameracetat (Fertigspritze): hilft den T-Zellen bei der Regulation der Immunantwort bei der (MS).
  • Teriflunomid (Tablette): reduziert die Vermehrung von Lymphozyten (MS).
  • Dimethylfumarat (Tablette): Aktiviert den Nrf2-Pfad, der die Antwort auf oxidativen Stress verstärkt (MS).
  • Fingolimod, Siponidmod, Ozanimod, Ponesimod (Tabletten): modulieren duie Sphingosin-1-Phosphat-Rezeptoren. Hierdurch bleiben Lymphozyten in den Lymphknoten und in der Milz “eingesperrt” (MS).
  • Cladribin (Tablette):  Stört die Vermehrung von Lymphozyten (MS).
  • Natalizumab (Infusion): Antikörper, der über alpha-4-Integrine die Einwanderung der Lymphozyten ins Gehirn vermindert (MS).
  • Ocrelizumab (Infusion) und Ofatumumab (Fertigspritze): Antikörper gegen CD-20, welche B-Lymphozyten schädigen (MS, Leukämien und Lymphome).
  • Rituximab (Infusion):  Antikörper gegen CD-20, welche B-Lymphozyten schädigen  (NMO, Leukämien und Lymphome)
  • Alemtuzumab (Infusion): Antikörper gegen CD-52, welcher T-Lymphozyten schädigt (MS, Leukämien und Lymphome).
  • Mitoxantron (Infusion): Chemotherapie, welche die Bildung von Immunzellen stört (MS, verschiedene Krebsarten).
  • Azathioprin (Tablette): fördert das Absterben von Lymphozyten (verschiedene Autoimmunerkrankungen).
  • Mycophenolat-Mofetil (Tablette): vermindert das Nachwachsen von Lymphozyten (verschiedene Autoimmunerkrankungen).
  • Methotrexat (Spritze): unterdrückt mehrere Immunzellen und Funktionen (verschiedene Autoimmunerkrankungen).
  • Cyclophosphamid (Injektion): Chemotherapeutikum, reduziert u.a. Lymphozyten (verschiedene Autoimmunerkrankungen).
  • Toclizumab (Injektion): Antikörper gegen den Interleukin-6-Rezeptor, reduzieren dadurch die Aktivität immunologisch aktiver Zellen (verschiedene Autoimmunerkrankungen).
  • Eculizumab (Infusion): Antikörper gegen Komplement-Komponente C5 (NMO).
  • Inebilizumab: Antikörper gegen CD19, schädigt B-Lymphozyten und Plasmablasten (NMO).
  • Satralizumab: Antikörper gegen Interleukin-6-Rezeptor, reduzieren dadurch die Aktivität immunologisch aktiver Zellen (NMO)
  • Ravulizumab (Infusion): Hemmt die Aktivierung der Komplementkomponente C5 (Myasthenia gravis).

Wir beraten Sie ausführlich zur Wahl des richtigen Immunmedikaments. Einige der o.g. Maßnahmen können allerdings nur im Krankenhaus oder in enger Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren erfolgen, zu denen wir kontinuierlichen Kontakt pflegen.

Quellen
Continuum. Multiple Sclerosis and Related Disorders. August 2022, Vol.28, No.4.
Continuum. Epilepsy. Gillinder L., Britton, J. Autoimmune-Associated Seizures. p. 363-398April 2022, Vol.28, No.2

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Hilfe und Selbsthilfe

Hier finden Sie eine kleine Auswahl an nützlichen Informationen, die Ihnen helfen:

Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft Bundesverband e.V.
GBS CIDP Sebsthilfe NRW e.V.
Myelitis e.V.
Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V.
Myositis Netz
MS & ich
Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V.